פיברוזיס ריאתי גורם לנזק נרחב ובלתי הפיך לרקמת הריאה, ועלול להוביל לסיבוכים קשים ומסכני חיים.
פיברוזיס ריאתי מתאר קבוצה של מעל ל-200 מחלות ריאה נדירות, שבהן מתפתחת ההצטלקות של הריאה. כתוצאה מהצטלקות זו, החולה מפתח סימפטומים כמו קוצר נשימה ושיעול יבש, ובהמשך המחלה עלולה להידרדר עד כדי אי ספיקה נשימתית, עד כדי צורך בהשתלת ריאה. בהרבה מקרים המחלה מתאפיינת במהלך פרוגרסיבי ומסוכן, ותוחלת החיים של המטופלים עלולה להיות גרועה.
מדובר במחלות נדירות בכל העולם וגם בישראל, כאשר המחלה השכיחה בקבוצה זו היא Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF), שאף בה יש בכל המדינה כ-2,000 חולים מאובחנים (מה ששווה לשיעור מזערי של 0.02%). קיים חוסר מודעות למחלה בקרב החולים והאוכלוסייה הכללית, וכן בקרב צוותי הרפואה הכלליים, כך שיש לנו אתגר חשוב כרופאים, כיוון שמדובר במחלות שחשוב לאבחן מוקדם ככל האפשר על מנת לטפל ולהביא להאטה בהתפתחות המחלה והידרדרות מצבו של החולה.
קבוצות הסיכון המוגדרות למחלות אלו הן חולים במחלות אוטואימוניות שונות, גיל מבוגר, עישון, חשיפה תעסוקתית/סביבתית (כגון לאזבסט), או היסטוריה של אדם במשפחה שחלה במחלות מקבוצת הפיברוזיס הריאתי. חשוב לשים לב למגוון התסמינים השונים שיכולים להופיע ועלולים להחמיר ככל שהמחלה מתקדמת: שיעול יבש ומתמשך שאינו משתפר, קשיים בנשימה בזמן מאמץ, למשל בעת עלייה במדרגות או הליכה ברחוב, ולמעשה קושי בביצוע פעילות או משימות יומיות פשוטות כמו רכיבה על אופניים, ואף נשיאת קניות. תסמינים בולטים נוספים הם תופעה הנקראת התאלות אצבעות (התרחבות והתעגלות של קצות האצבעות), ירידה הדרגתית ולא מכוונת במשקל, נשימה מהירה ורדודה ובכלל תחושת עייפות.
תמונה 1: התאלות של קצות האצבעות האופיינית במחלות ריאה מסויימות
חלק מהתסמינים הם כל כך נפוצים שדווקא מקשים על זיהוי מהיר, שכן בקלות ובטעות ניתן לשייכם למחלות אחרות שכיחות יותר. לעתים קרובות אנשים מייחסים תסמינים אלה להיותם לא בכושר או עייפים, כלומר הגורם האמיתי לתסמינים נותר ללא אבחנה עד שהמחלה ממשיכה להתקדם. הגילוי המוקדם והמדויק של המחלה הוא קריטי למניעת הידרדרות. אם כן, חשוב להיות מודעים לתסמינים ולבדוק אותם במידה והופיעו, שכן לצערינו במקרים רבים המטופל עובר מרופא אחד לאחר, ועובר זמן רב מדי (לעיתים שנתיים-שלוש!) עד שהוא נבדק על ידי רופא ריאות המומחה באיתור המחלה. רופא ריאות יכול להנחות על ביצוע בדיקות תפקודי הריאה שבדר"כ מראות סימנים להצטלקות של הריאה, לירידה בנפח ויכולת חילופי הגזים, וכן על ביצוע בדיקת C.T חזה, שיכולה להראות דפוסים אופייניים לסוגים השונים של מחלות אלו, ואם זה לא מספיק אז עושים גם ביופסיה של הריאה.
לאחר האיבחון, יש לנו דרכים וטיפולים שונים שיכולים לעזור לחולים, כגון שיקום ריאה ותרופות אנטי-פיברוטיות שביכולתן להאט את קצב התקדמות המחלה. התרופות אמנם לא עוצרות את המחלה, ולא מחזירות את המצב אחורה, אבל במקום שתהליך הצטלקות הריאה יתקדם במהירות תוך שנים בודדות, הטיפול במחלה מאט משמעותית את הרס רקמת הריאה ויכול לדחות את הצורך בהשתלת ריאה במספר שנים.
בנוסף לזה, התרופות האנטי-פיברוטיות מפחיתות בכ-50% את שיעורי ההחמרות/ההתקפים המובילים את החולים לשיעור גבוה של אשפוזים בבתי החולים ואף לתמותה. התרופות הללו אמנם עלולות לגרום לתופעות לוואי לא פשוטות כמו בחילה, חוסר תאבון, או שלשולים, אבל בחשבון הכולל ההאטה של המחלה ברמה היום-יומית, לצד הפחתת ההתלקחויות, מאפשרת איכות חיים טובה וארוכה יותר לחולים.
ככל שפיברוזיס ריאתי מאובחן מוקדם יותר, כך ניתן להתייעץ בהקדם עם מומחה, לנהל ולשלוט טוב יותר בסימפטומים ובהשפעתם, לשמור על התפקוד הריאתי, לשפר את איכות חיו של החולה ולהעניק עזרה ותמיכה למטופל.
ד"ר יניב דותן, מנהל המכון למחלות ריאה, המרכז הרפואי רמב"ם
מאמר מאלף מעמיק ומאיר עיניים.